202016Set
Cosa è la Splenomegalia – Terapia Splenomegalia

Cosa è la Splenomegalia – Terapia Splenomegalia

splenomegaliaLa “Splenomegalia”, è un problema clinico rilevante, soprattutto nella fase avanzata della policitemia. La terapia mielosoppressiva con idrossiurea ma soprattutto l’utilizzazione di farmaci selettivi anti “ JAK2”, possono determinare una rapida riduzione del volume della milza e della sintomatologia sistemica.

Un aspetto molto importante è la valutazione del rischio, che si traduce in un approccio terapeutico diversificato. La presenza di una storia di trombosi anche familiare, e un’età superiore ai 60 anni, caratterizzano criteri di alto rischio; naturalmente il fumo, l’ipertensione, l’ipercolesterolemia, il diabete, sono tutti fattori che possono peggiorare la situazione. Anche l’aumento dei globuli bianchi e soprattutto la presenza della mutazione “JAK2-V617F” sono associati ad aumento del rischio. Non ci sono terapie eradicanti del clone neoplastico e quelle di cui disponiamo sono dirette soprattutto a ridurre il rischio cardiovascolare.

Il salasso è una forma di terapia importante. Perché la procedura del salasso abbia successo e possa ridurre il rischio cardiovascolare, bisogna portare l’ematocrito sotto il 50%. Insieme al salasso, la somministrazione di aspirina ,(almeno 100mg al giorno), è in grado di ridurre i rischi cardiovascolari e naturalmente va offerta al paziente con tutte le precauzioni del caso.

Questa terapia ha un compito fondamentale sulla profilassi primaria degli eventi vascolari sia arteriosi che venosi. L’idrossiurera viene utilizzata nei pazienti ad alto rischio e con precedenti fatti vascolari o con malattia in progressione ( aumento della necessità di salassi, leucocitosi, splenomegalie). Il timore che questo farmaco possa indurre leucemie tardive è
oggetto di dibattito; è difficile discernere i rari casi che sono stati documentati dall’evoluzione intrinseca propria della malattia. In casi molto particolari, si può utilizzare anche l’interferone, che però viene penalizzato da una elevata intolleranza.

Tra i farmaci innovativi grande importanza sta avendo il “Ruxolitinib”, inibitore del “JAK2”, che viene utilizzato nei pazienti intolleranti ad idrossiurea, o in taluni pazienti con particolare refrattarietà alla malattia. Gli studi condotti dimostrano risposte importanti nel 97% dei pazienti, inoltre questi pazienti non hanno più effettuato salassoterapia, ottengono una notevole riduzione della splenomegalia e dei sintomi costituzionali.

Dottor Angelo Carella Ematologo 


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